Είναι η συχνότερη νόσος των
οστών μετά την Οστεοπόρωση κατά την οποία διαταράσσεται η φυσιολογική
διαδικασία απώλειας και σχηματισμού του οστού με αποτέλεσμα την υπερβολική
αποδόμηση οστίτη ιστού και τον αυξημένο ανασχηματισμό νέου οστού.
Οι περισσότεροι ασθενείς με τη
νόσο Paget είναι ασυμπτωματικοί και συχνά η νόσος αποκαλύπτεται τυχαία στις
ακτινογραφίες ή από την υψηλή τιμή της αλκαλικής φωσφατάσης στις εξετάσεις
αίματος.
Πρόκειται για ένα εντοπισμένο
νόσημα της αναδόμησης των οστών όπου τα οστά αποδιοργανώνονται, διογκώνονται,
εξασθενούν, παραμορφώνονται και είναι ευάλωτα σε κατάγματα.
Παρότι η αιτιολογία της νόσου
είναι άγνωστη, φαίνεται ότι υπάρχει μια σαφής γενετική προδιάθεση πάνω στην
οποία δρουν διάφοροι περιβαλλοντολογικοί παράγοντες και προκαλούν την εκδήλωση
της πάθησης.
Στις περισσότερες περιπτώσεις η νόσος εμφανίζεται μετά την ηλικία
των 40 ετών και εξελίσσεται πολύ αργά.
Η νόσος Paget μπορεί να
προσβάλλει οποιοδήποτε οστούν του σκελετού, με προτίμηση στον κεντροαξονικό
σκελετό, τα μακρά οστά και το κρανίο. Το
χαρακτηριστικότερο σύμπτωμα είναι ο πόνος που μπoρεί να οφείλεται άμεσα στην παζετική βλάβη, στην αρθρίτιδα που
προκαλείται λόγω της παραμόρφωσης των οστών και στην συμπίεση των διερχόμενων
νεύρων.
Όταν η νόσος εντοπίζεται στα
άκρα, το υπερκείμενο δέρμα μπορεί να είναι θερμότερο του φυσιολογικού λόγω της
μεγάλης αγγειοβρίθειας του παθολογικού οστού, ενώ σε περιπτώσεις πολυοστικής
προσβολής μπορεί να επιπλέκεται με καρδιακή ανεπάρκεια. Επίσης είναι δυνατό να
παρουσιάζει συμπτώματα από το κεντρικό νευρικό σύστημα όπως κώφωση, ζαλάδες και
ίλιγγο.
Η διάγνωση τίθεται από την
ακτινογραφία και από τα εργαστηριακά ευρήματα, ενώ στην εκτίμηση της έκτασης
της νόσου είναι χρήσιμο το σπινθηρογράφημα των οστών. Χαρακτηριστική είναι η
αύξηση της αλκαλικής φωσφατάσης και των άλλων οστικών δεικτών που εκφράζουν την
οστεοπαραγωγή και την οστεόλυση, οι οποίοι είναι χρήσιμοι επίσης στην εκτίμηση
της ενεργότητας και της έκτασης της νόσου, αλλά και της αποτελεσματικότητας της θεραπευτικής αγωγής.
Η θεραπεία της νόσου είναι απλή
και αφορά τη χορήγηση υψηλών δόσεων διφωσφονικών εάν ο ασθενής έχει ενεργό νόσο
και βρίσκεται σε κίνδυνο για μελλοντικές επιπλοκές και πριν την χειρουργική
επέμβαση η οποία μπορεί να απαιτείται επί ορισμένων επιπλοκών όπως τα
κατάγματα, oι παραμoρφώσεις, η
αρθρίτιδα και η κακoήθης εξαλλαγή.
